نيتيزينون

نيتيزينون جهت درمان تیروزینمی ارثی به عنوان کمکی همراه با محدود کردن تیروزین و فنیل آلانین در رژیم غذایی کاربرد دارد. ( معرفی کامل دارو نيتيزينون + عوارض جانبی )

دسته دارويي مهار کننده تخريب تيروزين
نام دارونيتيزينون
Nitisinone
اشکال داروییکپسول
معرفی کامل دارو نيتيزينون + عوارض جانبی

Nitisinone
Nitisinone

فارماکوکينتيک

  • کپسول و فرم خوراکي مايع آن در غلظت پلاسمايي و Cmax يکسان است.
  • زمان رسيدن به پيک غلظت پلاسمايي در فرم کپسول 3 ساعت است.
  • کليرانس: l/kg 0956/0 در روز
  • نيمه عمر: 54 ساعت
  • حلاليت دارو در آب: عملا نامحلول
  • مطالعات رسمي در ارتباط با جذب، توزيع، متابوليسم و حذف دارو هنوز انجام نشده است. تاثيرات غذا بر فارماکوکينتيک اين دارو هنوز مطالعه نشده است.
  • مطالعات برون تني (invitro) با استفاده از ميکروزومهاي کبد انساني و ژنهاي مبين P450 نشان از محدود کردن آنزيم CYP3A4 داده‌اند.

مکانيسم اثر نيتيزينون


مهارکننده رقابتي 4-هيدروکسي فنيل پيروات دي اکسيژناز و آنزيمهايي مثل فوماريل استواستات هيدرولاز که در مسير کاتابوليکي تيروزين نقش دارند، مي باشد. با مهار صحيح تيروزين در بيماران HT-1 توسط نيتيزينون، از تجمع ميانجي‌هاي سمي همچون مالئيل استواستات و فوماريل استواستات جلوگيري به عمل مي‌آيد. چرا که در اين بيماران، اين ميانجي هاي کاتابوليکي به متابوليتهاي سمي همچون سوکيسنيل استون و سوکيسنيل استواستات تبديل مي شوند که مسئول سميت کبدي و کليوي مي‌باشند. سوکينسيل استون باعث مهار مسير سنتز پورفيرين مي شود که منجر به تجمع a- آمينولوولينات مي شود.


درمان با اين دارو فعاليت مناسب اريتروسيت PBG سنتاز و 5-ALA ادراري را به همراه دارد که باعث متابوليسم صحيح پورفيرين مي‌شود. اين امر منجر به کاهش دفع ادراري سوکسينيل استون، افزايش غلظت پلاسمايي تيروزين و افزايش دفع ادراري اسيدهاي فنولي مي‌شود.

(مطالعات کلينيکي موجود نشان دادند که در بيش از %90 بيماران در هفته اول درمان، سوکسينيل استون ادراري به ميزان نرمال رسيده چرا که در دوز مناسب از دارو، اين متابوليت در ادرار نبايد مشاهده شود.)

موارد مصرف نيتيزينون

 تيروزينمياي ارثي تيپ I

مقدار و نحوه مصرف: mg/kg 1 دو بار در روز
يک ساعت قبل از غذا و يا 2-3 ساعت پس از غذا مصرف شود.
محتويات کپسول را قبل از مصرف در مقدار کمي آب به صورت سوسپانسيون درآورده و يا در يک فرمول طعم دار ريخته و سريع مصرف شود.
نکته: حين درمان با نيتيزينون رژيم غذايي فاقد تيروزين و فنيل آلانين بايد رعايت شود.

عوارض جانبي نيتيزينون

  • علائم چشمي (التهاب ملتحمه، کدورت قرنيه، التهاب قرنيه، حساسيت به نور، دردهاي چشمي)
  • کاهش تعداد پلاکت و wbc
  • گرانولوسيتوپني

موارد منع مصرف

 هيچ منع مصرفي تا کنون گزارش نشده است.

موارد احتياط

در صورت حساسيت فرد به نيتيزينون و يا مواد جانبي ديگر

مصرف در بارداري:  C

مصرف در شيردهي:
مطالعات حيواني نشان از ترشح دارو به شير بوده اند. به همين دليل پيشنهاد مي شود در دوران شيردهي با توجه به صلاحديد پزشک شيردهي قطع شود و يا درمان انجام نگيرد.

تداخلات دارويي


هنوز مطالعات باليني کافي در اين زمينه انجام نشده است.

شرايط نگهداري

 
در محدوده دمايي 8-2 درجه سانتي گراد نگهداري شود.
دور از دسترس کودکان قرار داده شود.

بسته بندي


کپسولهاي خوراکي 2و5و10 ميلي گرمي در بسته هاي 60 عددي.

توضيحات


انجام تست هاي بينايي (Slit-lamp) قبل از شروع درمان
بررسي عملکرد کبدي و اندازه گيري پلاکت و  WBCهر 6 ماه حين درمان
رژيم غذايي مناسب و فاقد تيروزين و فنيل آلانين حين درمان
گزارش سريع به پزشک در صورت بروز عوارض چشمي، راش، زردي يا خونريزي بيش از حد.

معرفی کامل دارو اسورال + عوارض جانبی

به این پست امتیاز بدید...

خیلی ضعیف/ضعیف/متوسط/خوب/عالی

میانگین امتیازات :5 تعداد آرا: 4

هنوز کسی رای نداده...




طراحی سایت بیوگرافی شما
یکبار هزینه برای 5 سال
آدرس دلخواه شما با پسوند .ir