آهن زدایی در بیماران تالاسمی

بار آهن اضافی و آهن زدایی

آهن انباشته شده در بدن می تواند باعث بروز آسیب جبران ناپذیر  شود. تنها راه دفع آهن اضافی استفاده از داروهای چنگک کننده ( شلاتور ) است که با آهن ترکیبی می سازند  که می تواند از طریق ادرار و مدفوع از بدن دفع شوند .این داروها برای کنترل سطح آهن بدن و جلوگیری از آسیب رسیدن به  ارگانهای حیاتی بدن هستند . ( آهن زدایی در بیماران تالاسمی )

اخیرا سه نوع داروی  شلاته آهن مورد استفاده قرار می گیرد : دسفروکسامین ، دفریپرون و دفراسیروکس

دسفروکسامین(DFO)

بیماران تالاسمی زمانی از این دارو استفاده می کنند که درمان تزریق خون را شروع کرده باشند .معمولا بعد از ده تا بیست تزریق خون  یا هنگامی که سطح فرتین آنها به هزار ماکروگرم بر لیتر رسیده باشد. دسفروکسامین به شکل  زیر جلدی یا داخل وریدی تجویز می شود که از طریق پمپ مخصوصی ، دارو را در یک دوره زمانی هشت تا دوازده ساعته تزریق می کند. این  دارو در ایران با نامهای تجاری مختلف و در کارخانه های مختلفی تولید می شود.برند اصلی دارو با نام تجاری دسفرال به شکل ویال های 500 میلی گرمی در ایران موجود است.

برای به دست آوردن غلظت مناسب تزریق که محلول ده درصد می باشد، یک ویال پانصد میلی گرم دارو با پنج میلی لیتر آب مقطر حل شود.

میانگین دوز مصرفی برای بزرگسالان 30-60 میلی گرم بر حسب کیلوگرم وزن و برای کودکان 20-40 میلی گرم بر حسب کیلوگرم وزن بدن بیمار است.

دوز دقیق برای هر بیمار براساس سن ، میزان بار آهن بدن و وضعیت بالینی  محاسبه می گردد. در هر تزریق ، تجویز  ویتامین C (خوراکی) باعث افزایش تاثیر دارو و دفع  بیشتر آهن  می شود. مصرف ویتامین C ( به تنهایی) می تواند بر روی قلب تاثیر منفی بگذارد و بیماران باید تنها در هنگام تزریق ( نیم تا یک ساعت پس از شروع تزریق) آن را مصرف کنند و مصرف آن به 2-3 میلی گرم برحسب کیلوگرم در روز محدود شود

ویتامین C و آهن زدایی

جذب آهن را افزایش می دهد و باید در تالاسمی با احتیاط مصرف شود چون باعث احتمالا باعث افزایش سمیت آهن می شود؛ بااین حال، دربیماران دارای اضافه بار آهن، میزان اکسید شدن ویتامین C بالا می رود و کمبود ویتامین موجب بروز عوارض ناخواسته می شود.

به علاوه با افزایش میزان آهن ناپایدار در خون، ویتامین C باعث می شود این اتمهای آهن به راحتی در دسترس دسفرال قرار گیرد. بنابراین مکملهای ویتامین C کارکرد این آهن زدا را بهبود می بخشد.(این موضوع در مورد آهنزداهای خوراکی صدق نمی کند)

معایب و مزایای مصرف ویتامین C به این صورت در تعادل قرار می گیرد:

• مصرف محدود مکمل ویتامینC  به میزان(2-3 میلی گرم / کیلوگرم / روز) در بیمارانی که آهنزدای دسفروکسامین مصرف می کنند، حین تزریق زیر جلدی .
• رژیم غذایی غنی از میوه ها و سبزیجات در سایر بیماران.

ریبوفلاوین و آهن زدایی

نقش  مهمی درخونسازی ایفا می کند و همراه با دیگر انواع ویتامین B مانند تیامین، در سبزیجات سبز، ماهی، مرغ، تخم مرغ، آجیل، حبوبات و نان تهیه شده از آرد کامل یافت می شود.

اسید فولیک و آهن زدایی

یکی از اجزای تولید مولکول DNA است. کمبود اسید فولیک هنگامی روی می دهد که طی فرایندی در بدن سلول و هسته های سلولی بسیاری از بین بروند.نظیر انچه در فرایند خونسازی غیرموثر در تالاسمیهای درمان نشده اتفاق می افتد. کمبود این ویتامین باعث ایجاد مشکلاتی در تولید گلبولهای قرمز سالم و بروز کمخونی مگالوبلاستیک خواهد شد.

این عوارض در بیماران تالاسمی که تزریق خون ناکافی دارند و یا تزریق خون منظم غیرضروری است، مانند تالاسمی اینترمدیت و برخی از موارد بیماری هموگلوبین اچ، دیده می شود. در چنین مواردی، مکمل اسید فولیک یک میلی گرم در روز تجویز می شود.

در تالاسمی ماژور به دلیل تزریق خون منظم، تولید گلبولهای قرمز در مغز استخوان سرکوب و فعالیت مغزاستخوان کاهش می یابد. بنابراین تجویز مکمل در چنین مواردی لازم نیست. در صورت عدم نیاز به تجویزمکمل اسید فولیک در اختلالات هموگلوبینی، بهتر است رژیم غذایی سرشار از فولات باشد. چنین رژیم غذایی شامل گوشت، مرغ، سبزیجات سبز، نان تهیه شده از آرد کامل و سبوس است.

آهن زدایی در بیماران تالاسمی

کلسیم و ویتامین D

  از مواد مغذی است که باید در بیماران اختلال هموگلوبین تنظیم شود. عوامل متعددی متابولیسم کلسیم را مختل می کنند، از جمله آسیب به غدد درون ریز، به ویژه غدد پاراتیروئید. کاهش ذخیره کلسیم یک عامل پوکی استخوان است که در تالاسمی بسیار شایع می باشد.در چنین مواردی مکمل کلسیم و ویتامین D داده می شود. این مکملها همزمان با گروه داروهای بیسفوسفونیت  که آن هم برای درمان پوکی استخوان داده می شود، تجویز نمی شود. در درمان پوکی استخوان باید مکملهای کلسیم و ویتامین D  شب هنگام مصرف شود، در حالی که بیسفوسفونیت هنگام صبح مصرف می شود.

مکمل های کلسیم و ویتامین D به صورت معمول در تالاسمی داده نمیشود و باید از طریق رژیم غذایی تامین شود. مصرف مکمل باعث تولید سنگ کلیه می شود. بااین حال، در کسانی که دچار کمبود ویتامین D هستند، رژیم غذایی غنی از روغن ماهی (مانند روغن کبد ماهی)، تخم مرغ، غلات و حبوبات و همچنین قرار گرفتن در معرض نور خورشید، به افزایش سطح ویتامین D بدون مصرف مکمل کمک خواهد کرد. غذاهای غنی از کلسیم عبارتند از شیر و فراورده های لبنی (پنیر و ماست)، آجیل و ماهی.

روی و آهن زدایی

 از عناصری است که در بیماران دارای اضافه بار آهن کاهش می یابد و ممکن است با مصرف داروهای آهن زدا از بدن تخلیه شود. پزشک تصمیم خواهد گرفت که سطح روی بیمار را به طور منظم بررسی نماید و در صورت کمبود، مکمل تجویز شود، زیرا رشد فرد را تحت تاثیر قرار می دهد.

منبع: پرستاری اختلالات هموگلوبین

ترجمه :زهره زاهدی

با همکار ساره محمدی باغملایی

آهن زدایی در بیماران تالاسمی